El resveratrol y el síndrome de Hutchinson-Gilford: una puerta abierta a la esperanza

Si usted es lector asiduo de este blog sabrá que la divulgación científica de todo lo relativo a las enfermedades raras es una de mis preferencias… y más si esta divulgación está asociada a las moléculas con las que tengo contacto diario en el laboratorio. Si hace unos meses la protagonista fue la enfermedad de Niemann Pick y las ciclodextrinas, y días más tarde la enfermedad de Gaucher y los productos transgénicos, hoy vamos a hablar de una esperanza que se abre a los afectados por el Síndrome de Hutchinson-Gilford:

[#6 Wayfarer]

- Lamento comunicarle que padece usted una enfermedad extremadamente rara llamada síndrome de Hutchinson-Gilford.
- ¿Y es muy grave, doctor Hutchinson?
- Aún no lo sabemos, señor Gilford

[#1 disconubes]

En 2010, este enfermo de progeria tenía unos extraordinarios 24 años. Actuó en este vídeo musical. Desconozco si aún vive

Más fotos de este chico http://www.stellasmagazine.com/rare-disease-progeria/

[#11 daimiel]

#1 Ya murió: http://jenesaispop.com/2011/06/08/fallece-leon-botha-colaborador-de-die-antwoord/

[#12 Desactivado]

Por curiosidad he buscado qué información hay de la enfermedad en la edición 16 del Harrison... e increíblemente sólo aparece 2 veces. No se sabe nada. Parece que la enfermedad interesa más para hacer documentales que para investigar sobre ella.

[#7 Desactivado]

Me ha recordado al mortal síndrome de Huntington-Recklinghausen.

[#8 Desactivado]

Fórmula trólica del resveratrol:

[#4 Brugal-con-cola]

Ratones ratones everywhere

[#2 Tomaydaca]

Respecto a los pacientes con esta enfermedad, a mi particularmente me gustaría que los investigadores encontrasen lo antes posible la respuesta a la pregunta: ¿si se administra resveratrol a enfermos del síndrome de Hutchinson-Gilford se puede lograr dicho objetivo basándose en la activación de las sirtuínas que interaccionan positivamente con la lámina 1?

[#3 gustavocarra]

#2 Hola, puesto que fue el tema con el que investigué (el envejecimiento) trataré de responderte a lo largo de la tarde, porque ahora tengo muy poco tiempo.

Entre tanto, tengo que corregirte: no se trata de lámina, sino de lamina (no es esdrújula, sino aguda), porque es un complejo de proteínas y como sabes, casi todas las proteínas tienen terminación en -ina. Supongo que es un lapsus del autor, porque luego escribe el nombre correctamente.

[#9 Tomaydaca]

#3 No,garcias de todas formas, pero a mi no me tienes que corregir nada, lo que denotas con esto es que no has leído la noticia. Si tienes alguien a quien corregir es al autor de la noticia, porque el párrafo que figura en la misma está escrito así: ¿si se administra resveratrol a enfermos del síndrome de Hutchinson-Gilford se puede lograr dicho objetivo basándose en la activación de las sirtuínas que interaccionan positivamente con la lámina 1?

[#10 marihuanO]

#9 POR DIOS, QUIERO MÁS DEBATE SINTÁCTICO, NO NOS DEJÉIS ASÍ.

[#16 gustavocarra]

#9 Por supuesto que me la leí. De hecho, pone bien destacado y en negrita, lo siguiente al respecto de los ensayos clínicos que se están efectuando actualmente:

"Por ello son absolutamente necesarios estudios a largo plazo que corroboren las expectativas creadas por esta molécula"

Vamos a ver: lo que está claro, clarísimo, es el mecanismo por el que actúa la progerina (y por cierto, ya lo he comentado en otro envío)

1.- Está claro que la lamina A está involucrada, entre muchísimas otras cosas, en el control de la replicación del ADN y en la apóptosis, ambos a su vez implicados en el envejecimiento. De hecho, las células afectadas por la progeria (de aquí en adelante, HGPS) mueren clarísimamente por apóptosis y eso afecta a las células madre: http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/18363904

2.- Ahora bien, también parece afectar a la señalización wnt, implicada en la biogénesis de las mitocondrias y en la señalización de la insulina, algo clarísimamente asociado al envejecimiento. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/20833363

3.- Pero lo que dice el artículo de cell es que estaría implicada la forma citosólica de la sirtuína, es decir, sirt1. Se sabe que contribuye a otro fenómeno importantísimo para comprender el proceso de envejecimiento, que es la autofagia. Y ahí entraría en principio el resveratrol. Ahora bien, si esto es así, tenemos otro fármaco que actúa de la misma forma, la rapamicina. ¿Puede ser útil con la progeria? La respuesta es, clarísimamente, SI (y por cierto, sospechosamente el ensayo es un poco anterior al del artículo de cell. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/22170152

Conclusiones:

Tal y como dice scientia, no conviene precipitarse. Yo he hecho ensayos al respecto de este tipo de intervenciones antiaging, y mi olfato me dice que el efecto del resveratrol sería bastante discreto. Yo estaría a favor de que a los niños con HGPS se les administrara resveratrol. Y supongo que lo estarán haciendo.

#13, disculpa, el cabreo no iba contigo. Cuando escribí mi comentario tenía que salir pitando para no perder el bus y de ahí el error. Tienes un positivo para compensarte el disgusto

[#13 Bonanza]

#3 Si es "lamina" como indicas y no "lámina" entonces es llana, no aguda como corriges ¿no crees? Si fuese aguda sería "laminá" (todas las agudas terminadas en vocal llevan tilde..) ayyyy

[#14 gustavocarra]

#13 Si, es llana. Se dice "lamina", como indico. Y he llegado a casa agotado a las 22:00 de la noche. ¿satisfecho?

[#15 Bonanza]

#14 No te lo decía por mi satisfacción personal...pero bueno, espero que hayas descansado y disculpa si te ha molestado mi aclaración. Creía que para eso estaba la opción de comentarnos ¿o no?

[#5 meus]

http://t0.gstatic.com/images?q=tbn:ANd9GcQdOqJ4392-v4FO3G8Y65pLhyUGB0UC8CLq3Pdpy5ibJEl9Nyk6AQ-vs1b2dg