Hace 2 años | Por --677540-- a bbc.com
Publicado hace 2 años por --677540-- a bbc.com

"Mi cuerpo parece el de un humano que estaba a punto de transformarse en monstruo pero se trabó, se quedó en la mitad del proceso. Mitad vida, mitad muerte", ha escrito sobre sí mismo. Reportero, músico, creador, es una de las 60 personas en el mundo diagnosticadas con fibromatosis hialina juvenil, un mal que lo marca pero no lo define. Le pedimos que nos hablara de él. Lo que sigue es su texto.

Comentarios

oghaio

#3 Cierto. Y también que es una historia digna de leer…

Loloncio

#7 Más pesados que el cuñado de Rocky

Arariel

#7 Más de una vez he oído aquí lo de ¿Qué he roto?

M

#3 el problema de BBC Mundo es que no hay libro de estilo. Igual un articulo está en argentino, otro en castellano de España, y el de al lado en colombiano. Y los redactores usan modismos locales sin cortapisas

D

#1 La redaccion tal vez no sea el problema, igual es que lo pasan por google translator y ya tal

EsUnaPreguntaRetórica

#2 En este caso la historia es argentina, no creo que sea problema de traducción. Es problema de no saber redactar, ¿a qué vienen esas absurdas separaciones de párrafos casi a cada frase?
Cosa que hacen en todos sus artículos.

D

Me parece que en el museo del Prado hay un retrato de un personaje con esta enfermedad.

AlsoSprachMeneante

#8 Aparece en una peli también.

tarkovsky

#9 Y en "El hombre elefante", un peliculón de David Lynch. Lo cita en el artículo.

borteixo

#10 joder ..

zachariah

#10 #9 supongo que lo sabeis, pero ambos son actores con maquillaje

l

#12 Creo que hay una peli en color con el protagonista que sufria la misma enfermedad. que el elefante. Las fotos reales son bastante distintas al maquillaje, pero mantienen la esencia.
https://es.wikipedia.org/wiki/Joseph_Merrick
Aunque se le mostraba como monstuo, era una persona muy bondadosa y con muchas inquietudes intelectuales.
#16 Gracias, es interesante Puedes contar mas?

#6 La variedad de castigos divinos y su crueldad es sorprendente, no se como no hay una filosofia religiosa que reconozca a Dios y los considere un HdP y que los humanos tenemos que arreglar muchos estropicos suyos, como la viruela.

zachariah

#21 Mask. Tambien actor con maquillaje, Eric Stolz esta vez

Arariel

#21
Nací a principios de los 60 con unas manchas café con leche que no fueron diagnosticadas de nada. Hace unos 6 años me aparecieron algo que para mí eran unos pequeños quistes de poco más de medio centímetro y fui al dermatólogo. Ella ya intuía el diagnóstico, pero para asegurarse sugirió una extéresis de un par de ellos y ¡bingo! De ahí al neurólogo, oftalmólogo, otorrino y genética. También pasó por genética no hija y dio resultados negativos, no porta esa mutación.
A día de hoy: revisiones y observación de cambios. Ya digo que solo tengo unos "granito".
Luego ves que alguna de tus capacidades eran o son por motivos como los que expone este artículo:
https://www.pediatriaintegral.es/publicacion-2020-09/neurofibromatosis-tipo-1/

l

#26 No se si tiene relacion la familia de enfermedades que cuentas con la mujer
https://social.excite.co.uk/Lifestyle/Health/The-woman-who-lives-daily-with-Buzz-Lightyear-disease
Tambien hay otra enfermedad que convierte los musculos en hueso
https://es.wikipedia.org/wiki/Fibrodisplasia_osificante_progresiva

Arariel

#32 Con conocimiento de causa no puedo contestarte. Cuando me la diagnosticaron me preguntaron por padres, tíos y abuelos. Creo que la transmisión no tiene relación con el sexo del progenitor. Cuando me dieron la noticia ya habían fallecido mis padres. Sospecho que era mi padre quién pudo tenerla.
Las manchas café con leche son un indicador muy importante. Hay muchos grados y no tienen por qué llegar a los de este meneo. Recuerdo mis años escolares con cierto aire de "despistado" y chico un tanto movido. Todos estos comportamientos hoy son reconducibles.
Otro tema importante es el de que se puede evitar la transmitividad.

l

#34 lo has comentado con primos?
Te dan opcion a seleccionar embriones por tu enfermedad? Yo creo que deberia pagarlo la ssocial porque ahorra costes en el el futuro.

No sabia esos efectos en el comportamiento. esas eran las capacidades que decias?

Arariel

#35 Claro, lo comenté con mis primos y ninguno de ellos la ha tenido. También lo comenté con mi hermano y ni él ni sus hijos la han padecido.
Sobre pediatría y neurofibrimatosis he enlazado un artículo en otro comentario.

l

#36 Puede ser una mutacion espontanea y no venga de tus ancestros?
En acondroplasia un porcentaje alto son mutaciones no heredadas, 10% o algo asi.

PacoJones

#10 Qué yo sepa no sufría lo mismo sino síndrome de Proteus https://es.wikipedia.org/wiki/S%C3%ADndrome_de_Proteus

Arariel

#13 Están todos relacionados. Según Wikipedia todas estas entradas corresponde a neurofibromatosis. Existen muchos grados de afección. Yo mismo padezco NF1 en un grado muy leve y apenas son unos "granitos" poco perceptibles. Los grados más avanzados son terribles.

PacoJones

#16 No lo sabía, mis disculpas y gracias por tu corrección.

Arariel

#16 No hay nada que perdonar.
La noticia "buena" notica es que es evitable. Siendo una enfermedad hereditaria, en el caso de que uno de los padres tenga la enfermedad, puede hacerse una fecundación in vitro y seleccionar el embrión no portador. El índice de portabilidad es del 50%.
https://www.scielo.sa.cr/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S1409-00152005000200009
La ética de esta mediad ya es cuestión aparte.

Ddb

Yo destaco, por encima de todo, lo jodidamente bien que escribe el chaval. Es un escribir tipo escupir, porque parece que vomita las palabras, pero joder, qué bien transmite y llega. Y no digo...oye, escribe bien a pesar de su enfermedad...no, el tio escribe bien, muy bien.

PanConAjo

#25 entiendo 0 de literatura y lo recalco, pero me ha recordado a Kerouac por lo abrupto y desaforado y a bukowski en lo turbio.

Connect

Que injusta es la vida. Esto para los que todavía siguen creyendo que hay un Dios misericordioso. Cuando, si lo hay, es clasista.

t

#6 Joder, qué obsesión.

anor

Si tuvieras las mismas discapacidad si dolores pero sin deformidades no sería noticia. La gente todavía sigue sintiendo el morbo que sentían al ir a los circos de "monstruos".

romanillos

Resulta sobrecogedor como este hombre supera esa tremenda y rara adversidad que no ha buscado ni merecido...

uberhumanista

Cómo puede Dios existir siendo yo un jorobado?
G. Leopardi

EntreBosques

Cuando leo estos casos me pregunto para qué me quejo yo de mi vida. Pero me dura poco desgraciadamente.

Carnedegato

#15 Vamos, Carlos, súbete otra vez a la silla de ruedas y ven a comer que el puré con pajita está listo.

C

Hola, soy Matías Fernández Burzaco, experto en vivir con fibromatosis hialina juvenil. Te respondo.