Hace 7 años | Por maria1988 a miguelgarciavega.com
Publicado hace 7 años por maria1988 a miguelgarciavega.com

En los años 80 se reconoció por primera vez el síndrome de muerte nocturna inesperada, también llamado síndrome desconocido de muerte súbita. La enfermedad fue reconocida por primera vez en Estados Unidos a finales de los 70 y suponía la muerte súbita e inesperada de hombres jóvenes y adultos en pleno sueño por causas inexplicables. El origen de su descubrimiento está ligado a un posible problema cardíaco hereditario, a la creencia en malignos seres sobrenaturales y a una etnia determinada, los hmong, protagonistas de esta historia.

Comentarios

Mateila

Si recordáis, hay una referencia a esta etnia en la película Gran Torino.

D

#3 Si, Clint Eastwood (el doblador más bien) los llamaba "jamón".

Mateila

#5 Eeeeeesos.

D

#3

Mateila

#10 qué peliculón, leñe.

Mateila

#8 Decía lo de cuñado en broma, espero no haberte ofendido gratuitamente, pero sigues insistiendo en un error, y es porque no tienes ni idea de lo que hablas. O si alguna vez estudiaste genética, vuelve a los apuntes, que andas muy perdido.

Sólo tres cosas, por simplificar, y para que comprendas en algo por qué te digo lo de antes:
1: El Insomnio Familiar Letal no se transmite como un carácter recesivo sino que tiene un patrón de herencia autosómico dominante (esto es: se hereda y expresa con independencia del sexo, y todos los individuos portadores de la mutación padecen la enfermedad).
2: Este síndrome no se da en una población, sino que se transmite en ciertas líneas familiares. De lo dicho antes en 1: se deduce que habrá descendientes de enfermos que hereden la enfermedad, independientemente de que haya o no endogamia.
3: El fenómeno por el que se asocian en un área geográfica varias familias portadoras de la mutación, en este caso, no se debe a la endogamia (aunque pueda haberla) sino probablemente a un fenómeno que llamamos Efecto Fundador.

Ojo, estoy simplificando. Espero que te haya aclarado algo. Para una población tan grande como la vasca, para tener en cuenta efectos de deriva genética, con tanto mestizaje (comprobado), decir eso de la endogamia suena tendencioso, lo siento.

D

El problema es la endogamia.
Por cierto, que hay una línea familiar del país vasco que padece esta misma enfermedad, por la endogamia, y no es broma.

maria1988

#1 Yo creía que la enfermedad vasca consistía en la imposibilidad de entrar en el sueño REM, que es distinto de lo que se cuenta en este artículo.

Mateila

#2 Sí, se trata del Insomnio Familiar Letal hereditario (hay otra forma esporádica), pero más que simplemente no poder entrar en sueño REM se produce una alteración global del sueño, junto con alteraciones vegetativas, fundamentalmente. Curiosamente se trata de una enfermedad neurodegenerativa causada por priones, como el Síndrome de Kreutzfeldt-Jakob.

D

#2 Es una enfermedad hereditaria neurodegenerativa que sólo se da en un grupo familiar del País Vasco, y que se debe a la endogamia.

Mateila

#1 Apocalipsis cuñado.

D

#7 Cuando un gen que transporta una mutación recesiva tan perjudicial tiene una permanencia tan grande en una población relativamente pequeña se debe a la endogamia, así de claro.